Dia 16 de maio é celebrado o Dia Mundial de Conscientização sobre o
Angioedema Hereditário (AEH). Mas o que significa esse nome?
Inchaço, dor abdominal, náusea, vômito, diarreia, formigamento, dificuldade para respirar.
O Angioedema Hereditário apresenta sintomas como crises de inchaço na pele e em órgãos internos. O inchaço pode acometer qualquer região do corpo, com mais frequência nas mãos, pés, face, pálpebras, boca, língua, abdômen e as vias aéreas superiores.
Geralmente, os edemas não doem, não coçam e não deixam a pele avermelhada ou “empipocada”, como pode acontecer em angioedemas de origem alérgica que podem ser associadas com a urticária, por exemplo. Essas crises podem durar por pouco tempo ou persistirem por alguns dias. Algumas pessoas relatam uma leve vermelhidão na pele antes de ocorrer o inchaço.
Alguns sintomas podem ser mais sérios e por isso merecem toda a atenção. As crises de inchaço podem acometer os órgãos internos, como o intestino e a laringe. Eles se manifestam por meio de dor abdominal, náuseas, vômitos, diarreia ou constipação. Alguns casos podem evoluir para uma obstrução intestinal ou serem confundidos com apendicite levando por, muitas vezes, a uma cirurgia abdominal sem necessidade.
Agora, o caso mais grave é quando o inchaço ocorre na laringe, conhecido como edema de glote, que dificulta a respiração e pode levar a asfixia. Caso o inchaço na laringe não for imediatamente diagnosticado e tratado, ele pode ser fatal.
Inchaços de glote podem ser rápidos e inesperados. Sem medicação, podem levar à morte.
Muitas vezes sem diagnóstico, as dores abdominais são intensas e incapacitantes.
Inchaços de face e membros que causam espanto nas pessoas e vergonham os pacientes.
O AEH pode estar na sua família há muitos anos, ou uma mutação genética nova mantendo a sua hereditariedade.
O AEH tem 50% de chance de ser perpetuado dentre membros de sucessão familiar.
Tipo 1 - deficiência da quantidade do inibidor de C1 e Tipo 2 - deficiência da função do inibidor de C1 (relacionados a mutações do gene SERPING 1, responsável pela produção do inibidor de C1)
Relacionado a mutações em outros genes (antigo Tipo 3).
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Quais fatores podem gerar uma crise de Angioedema Hereditário?
Uma crise de AEH pode ser desencadeada sem motivo aparente ou por fatores como trauma, emoções (estresse, luto, depressão), cirurgias ou procedimentos dentários, medicamentos, exercícios de alto impacto, alteração hormonal, entre outros. Em crianças, a causa de uma crise pode ser mais dificilmente diagnosticada.
A pessoa com AEH pode tomar vacina?
Sim! É muito importante que a pessoa com Angioedema Hereditário tome todas as vacinas previstas no calendário da Sociedade Brasileira de Imunizações. A vacina contra o novo coronavírus deve ser aplicada em pacientes com AEH, por estar incluso no grupo das imunodeficiências primárias, assim que cada grupo de prioridade for contemplado com a campanha atual da vacinação.
Como saber se tenho AEH?
Caso haja suspeita de Angioedema Hereditário, o primeiro procedimento a fazer são exames de sangue específicos (dosagem de C4, seguido de inibidor de C1 esterase).
Se estes dois exames tiverem um resultado normal, um exame genético a fim de investigar qual das outras mutações genéticas conhecidas responsáveis pela ocorrência do AEH, pode ser indicado.
O que é o Angioedema Hereditário?
O angioedema é um inchaço de início rápido, que se instala em um período de tempo que pode variar de minutos a até algumas horas, e acontece nas camadas mais profundas da pele.
Este inchaço tem característica deformante, geralmente assimétrico e regride após horas ou dias. Ele acomete pálpebras, lábios, mãos e pés, podendo atingir intestino e faringe, além de surgir uma sensibilidade alterada, parecida com dormência na região.
As causas de um angioedema podem ser variadas – medicamentos, alimentos, picadas de insetos, entre outros fatores – mas ele também pode ser uma consequência de uma condição genética. É o caso do Angioedema Hereditário (AEH).
O AEH é uma condição rara (atinge menos de 1% da população), pouco divulgada, de herança autossômica dominante, isto é, os pais têm 50% de probabilidade de passar a doença aos filhos, e costuma se manifestar na primeira década de vida. Portanto, ela não é uma alergia, mas uma deficiência no sistema imune, que produz de forma exagerada a substância bradicinina.
Por isso é importante saber a causa desses sintomas no organismo para tomar a decisão correta.
Mais do que nunca, precisamos falar sobre AEH!
Angioedema Hereditário é uma doença que pode ser muito debilitante se a pessoa que a carrega não conhece a fundo suas causas e possíveis tratamentos.
Ele é comumente confundido com reações alérgicas, e por esse motivo, se torna uma doença ainda mais perigosa.
Por isso, queremos que você tenha informações importantes para que, caso possua Angioedema Hereditário, saiba como tomar medidas a curto e a longo prazo. Desta forma, poderá levar uma vida normal, sem sofrer as crises, que em alguns casos podem levar à dificuldade de respirar, e eventualmente ao óbito.
Embarque nesta jornada de conhecimento e saúde! Saber sobre Angioedema Hereditário não pode ficar para amanhã!
Procure um médico especialista
O portador de AEH deve procurar um médico especialista. Isto é fundamental para o acompanhamento das crises, prescrição medicamentosa e conduta nas emergências.
Se eu tenho AEH, meus filhos também poderão desenvolver a doença?
O Angioedema Hereditário é uma doença autossômica dominante, ou seja, caso um dos pais tenha a doença, existe a possibilidade de 50% que ela seja transmitida para os filhos.
Consulte seu médico para ter acesso à lista completa e sempre leia a bula de qualquer produto medicamentoso.
O que devo fazer se tiver uma crise?
É importante que o paciente com AEH esteja sempre com a sua medicação prescrita pelo médico. Caso você não tenha a medicação à mão, vá ao pronto-socorro mais próximo.